Récit clinique
Cette patiente de 55 ans, sans emploi, droitière, présente depuis plusieurs mois une tuméfaction en paume de main droite, douloureuse au contact et étiquetée «kyste». La pression sur la lésion déclenche des douleurs névralgiques dans l'index. L'EMG permet d'exclure une éventuelle souffrance tronculaire.
Il n’y a pas de notion de traumatisme ancien ou récent. L’échographie réalisée au cabinet retrouve une lésion d’environ 10 mm, d’allure liquidienne, hétérogène. Une IRM est réalisée, retrouvant une lésion bien limitée, à la prise de contraste franche, sans signes d’envahissement des parties molles.
On évoque une lésion de nature vasculaire : hématome/angiome/MAV.
Aucune autre lésion similaire n’est retrouvée sur d’autre site anatomique. Une exérèse est programmée avec bilan anatomopathologique. L’intervention se déroule sous anesthésie locorégionale et garrot pneumatique. La lésion est évaluée à environ 10mm, d’aspect bleutée, bien limitée confirmant sa nature vasculaire. Les suites sont simples.
Le bilan anatomopathologique diagnostique une tumeur de Masson.
La tumeur de Masson, décrite en 1923 est une lésion rare (probablement 2% des tumeurs vasculaires), bénigne, intéressant les sujets d’âge moyen, entre 30 et 50 ans, volontiers localisée aux extrémités (main et doigts), et au visage, avec légère prédominance féminine.
Il ne s’agit pas à proprement parler d’une tumeur néoplasique mais plutôt d’une prolifération réactionnelle de l’endothélium d’un petit vaisseau, souvent liée à la présence d’un thrombus.
Autres dénominations : Hémangiome Intravasculaire papillaire / IPEH (Intraveinous Papillary Endothelial Hyperplasia).
Elle se présente sous la force d’une lésion nodulaire de quelques millimètres, souvent dure au contact, parfois douloureuse, d’évolution lente sur plusieurs années. Cliniquement, elle évoque un hémangiome, y compris lors de l’exérèse. Pas d’atypie cellulaire, pas de mitose, pas d’envahissement des tissus de voisinage. L’exérèse est la règle avec bilan anatomopathologique.
Diagnostic différentiel: angiome, malformation artérioveineuse, angiosarcome
1 seul cas rencontré en plus de 20 d’activité.
POINTS À RETENIR
Tumeur d'allure vasculaire douloureuse.
